Les globules rouges contiennent de l'hémoglobine, une protéine qui transporte de l'oxygène dans le sang. Les globules rouges normaux sont ronds et flexibles, ce qui leur permet de voyager à travers de petits vaisseaux sanguins pour fournir de l'oxygène à toutes les parties du corps.
La drépanocytose fait que les globules rouges se forment en forme de croissant, comme une faucille. Les globules rouges en forme de faucille cassent facilement, causant l'anémie. Sickle globules rouges ne vivent que 10-20 jours au lieu de la normale 120 jours. Les globules rouges faucille endommagés se groupent également et adhèrent aux parois des vaisseaux sanguins, bloquant le flux sanguin. Cela peut causer de graves douleurs et des dommages permanents au cerveau, au cœur, aux poumons, aux reins, au foie, aux os et à la rate. La douleur sévère est une crise appelée crise aiguë de la drépanocytose. Une personne peut ne pas savoir ce qui a provoqué la douleur, mais l'infection et la déshydratation sont des déclencheurs communs.
La drépanocytose est plus fréquente chez les Africains et les Afro-Américains. On le retrouve également dans d'autres groupes ethniques et raciaux, y compris des gens d'Amérique du Sud et centrale, des Caraïbes, des pays méditerranéens et de l'Inde.
Quelles sont les causes de la drépanocytose?
La drépanocytose est causée par une anomalie génétique dans le gène de l'hémoglobine, ce qui entraîne la production de l'hémoglobine de la faucille. Lorsque l'oxygène est libéré de l'hémoglobine de la faucille, il se colle et forme de longues tiges, qui endommagent et changent la forme des globules rouges. Les globules rouges faucille provoque les symptômes de la drépanocytose.
Les enfants naissent avec une drépanocytose; Il n'est pas contagieux. Elle survient lorsqu'un enfant hérite de deux gènes de l'hémoglobine, l'un de chaque parent. Environ 2 000 bébés naissent avec une drépanocytose chaque année aux États-Unis. Les personnes qui héritent d'un seul gène de l'hémoglobine de la faucille sont des porteurs (trait de drépanocytose) et ne souffrent pas d'anémie ou de crises douloureuses anormales. Ils peuvent, cependant, ont une incidence légèrement plus élevée de certaines conditions telles que le sang dans les urines ou les infections des voies urinaires. Environ 2 millions d'Américains ont un trait de drépanocytose.
Quels sont les symptômes drépanocytose?
Les symptômes de la drépanocytose comprennent:
- Douleur sévère
- Anémie
- Douleur thoracique et difficulté à respirer
- Traits
- Douleur articulaire et arthrite et infarctus osseux
- Obstruction du flux sanguin dans la rate ou le foie
- Infections sévères
Les patients atteints de drépanocytose peuvent développer une douleur intense dans la poitrine, le dos, les bras, les jambes et l'abdomen. La douleur peut se produire n'importe où dans le corps. Les globules rouges faucille dans les poumons peuvent causer une maladie grave avec des douleurs thoraciques, de la fièvre et de la difficulté à respirer. La drépanocytose peut également causer des dommages permanents au cerveau, au cœur, aux reins, au foie, à la rate et aux os. La gravité et les symptômes varient grandement d'une personne à l'autre, même au sein de la même famille.
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